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血友病乙型严重吗
补充说明：血友病乙型严重吗
a******W 2021-06-28 17:16
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血友病乙型比较严重。
血友病乙型是由于凝血因子IX(FIX)基因突变导致FIX活性降低或缺失所致。FIX在FXa、Ca2+和VIIIa的作用下与FVa形成复合物，促进FX活化为FXa，启动外源性凝血途径。FIX缺乏使凝血过程受阻，导致出血风险增加。
如果患者存在凝血功能障碍，且伴有轻微症状，可能需要紧急输注凝血因子以止血。
对于血友病乙型患者，定期监测凝血因子水平以及开展适当的预防性治疗是非常必要的，可以减少出血事件的发生。
2024-01-16 13:39
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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