首页> 医院> 内分泌专科医院> 凝血功能正常会是血友病吗

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李季 主治医师 三甲

擅长:全科

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血友病的患者确实有凝血功能障碍,凝血功能障碍并不一定都是血友病。而凝血功能正常,一定不会是血友病。血友病是家族遗传性疾病,是由于凝血因子缺乏造成的。平时要注意适当活动,避免剧烈运动,避免过度磕碰,可以预防出血的发生,如果出现清型出血,可以静脉给予止血的药物,如止血敏,止血芳酸,云南白药等治疗,如果是严重出血可以静脉输入凝血因子可以起到止血的作用。

2021-06-30 09:09

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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