首页> 医院> 内分泌专科医院> 血友病a患者治疗时不可输注

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姚小金 主治医师 三甲

擅长:全科

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血友病有病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性FXI缺乏症,其中以血友病A最为常见,占先天性出血性疾病的85%,以阳性家族史、幼年发病,自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成关节出血为特征。主要进行局部止血,补充凝血因子补充原则是补充所缺乏的凝血因子,使其血浆因子浓度提高到止血水平,主要自己有新鲜全血,新鲜血浆或新鲜冷冻血浆,冷沉淀物(主要含FVⅢ、vWF、及纤维蛋白原等)。凝血酶原复合物。

2021-06-30 09:16

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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