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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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血友病AB一般是指血友病甲,血友病甲和血友病乙的区别主要在于发病机制不同、表现不同、治疗方式不同、注意事项不同、预后不同等。

1、发病机制不同

血友病甲是由于体内凝血因子VIII基因或凝血因子IX基因缺陷,导致凝血功能障碍而引起的一种出血性疾病。血友病乙是由于体内凝血因子IX基因或凝血因子IX基因缺陷,导致凝血功能障碍而引起的一种出血性疾病。

2、表现不同

血友病甲患者主要表现为自发性出血,如皮肤、黏膜出血,关节肌肉出血,鼻出血,牙龈出血等。血友病乙患者主要表现为外伤或手术后出血,且常伴有血肿形成,患者还可能会出现关节畸形、肌肉萎缩、颅内出血等情况。

3、治疗方式不同

血友病甲患者可遵医嘱使用氨甲环酸片、注射用重组人凝血因子等药物进行止血治疗。血友病乙患者可遵医嘱使用醋酸片、氨甲环酸片等药物进行止血治疗,必要时还可进行替代治疗,如输血、血浆置换等。

4、注意事项不同

血友病甲患者在日常生活中要避免剧烈运动,以免导致出血不止,同时要注意避免磕碰,以免引起出血不止。血友病乙患者要注意避免服用阿司匹林等影响血小板功能的药物,以免引起出血不止。

5、预后不同

血友病甲患者如果没有得到及时治疗,可能会出现关节畸形、关节活动障碍等并发症,影响患者的生活质量。血友病乙患者如果能够得到及时治疗,一般可以正常生活,预后较好。

日常生活中,患者应注意饮食健康,避免食用辛辣刺激的食物,如辣椒、花椒等。另外,患者可以适当进食清淡易消化的食物,如小米粥、面条等。患者也可以适当进食富含维生素的蔬菜水果,如西红柿、苹果等,有助于补充机体所需营养,从而增强自身体质。患者也可以根据自身的身体情况适当进行运动,如骑车、打球、游泳等,有助于增强机体的抵抗力。

2021-08-04 17:05

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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