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镰刀型细胞贫血症的直接原因通常是什么

发病时间:不清楚

镰刀型细胞贫血症的直接原因通常是什么

补充说明:镰刀型细胞贫血症的直接原因通常是什么

2021-06-28 11:19

谷氨酸 缬氨酸

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尹婉宜 副主任医师 河北医科大学第一医院 三甲

擅长:擅长白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、原发性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征等各种血液病中西医结合治疗。

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镰刀型细胞贫血症通常源于遗传因素。
在血液科,这是一种常见的常染色体显性血红蛋白疾病。其病理机制是β-谷氨酸被缬氨酸替代,生成了异常的血红蛋白S,这种血红蛋白S取代了正常的血红蛋白。当环境中的氧分压下降时,血红蛋白S分子会相互作用,形成螺旋状聚合物,导致红细胞变形为镰刀状。这种镰刀状转化的红细胞能够引起一系列相关症状。

2022-01-18 17:27

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谷氨酸

谷氨酰胺在肾上管上皮细胞中经谷氨酰胺酶水解而脱出氨,氨再与H+结合成铵盐而排出,在体内氨还可与α酮戊二酸合成谷氨酸。临床检测谷氨酸代谢有利于疾病诊断。

  • 相关症状: 癫痫和癫痫样发作 肝功能不全 胃酸减少 胃酸缺乏

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