首页> 内科> 血液科> 贫血> 地中海贫血> 地中海贫血如何引起的

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

地中海贫血主要由珠蛋白基因突变、血红素合成障碍、铁利用障碍、遗传因素以及感染引起,治疗需要根据具体原因制定方案。重者可导致严重贫血,建议尽快就医以评估病情并接受适当治疗。
1.珠蛋白基因突变
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或功能异常,影响血红蛋白结构和功能,引起溶血性贫血。针对性地使用特定的药物进行治疗是常见的方法,如去铁胺、地拉罗司等。
2.血红素合成障碍
血红素合成障碍会影响血红蛋白的合成,进而影响红细胞的正常功能,出现贫血的症状。补充造血原料是常用的治疗方法,例如口服维生素B6片、叶酸片等。
3.铁利用障碍
铁利用障碍是指机体对铁的吸收、转运或利用出现了问题,导致铁储备不足,从而影响血红蛋白的合成,引起缺铁性贫血。补铁剂是主要的治疗方式,可以口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等。
4.遗传因素
由于父母双方携带地中海贫血致病基因,在生育后代时通过交叉遗传的方式传递给下一代,使孩子也获得地中海贫血的致病基因,患病风险增加。患者可遵医嘱服用利血生片、复方皂矾丸等药物改善病情。对于重型β-地中海贫血者,建议尽早行异基因造血干细胞移植术。
5.感染
当存在细菌或病毒感染时,炎症因子刺激骨髓造血系统,可能导致红系增生明显活跃,继而诱发地中海贫血。针对不同类型的感染,需要采用相应的抗微生物药物进行治疗,如阿莫西林胶囊、头孢克肟颗粒等抗生素类药物以及扎那米韦吸入粉雾剂、磷酸奥司他韦胶囊等抗病毒药物。
针对地中海贫血,建议定期监测血常规、血红蛋白电泳分析和地贫筛查,以评估病情变化。必要时,可考虑进行基因检测,以便早期发现并干预可能存在的遗传风险。

2024-01-06 12:06

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

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