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1型糖原贮积病原因
补充说明:1型糖原贮积病原因
2021-07-11 17:38
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1型糖原贮积病原因是糖原在组织中过度积累引起的。糖原贮积病1型也称为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症,该病为常染色体隐性遗传,可以发生于男性和女性。主要临床症状为低血糖、肝肿大、高脂血症、高尿酸血症和高乳酸盐血症以及凝血功能障碍等,神经系统的主要表现是肌肉无力、生长迟缓和智力低下引起的运动障碍。
2021-09-14 14:49
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病(glycogen disease),糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现,多数是糖原分解酶缺乏,糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏,表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织,主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉,大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
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1.高胆固醇血症 原发性高胆固醇血症患者,包括家族性高胆固醇血症(杂合子型)或混合性高脂血症(相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型)患者,如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意,应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。 在纯合子家族性高胆固醇血症患者,阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法(如LDL血浆透析法)合用或单独使用(当无其它治疗手段时),以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。 2.冠心病 冠心病或冠心病等危症(如:糖尿病,症状性动脉粥样硬化性疾病等
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多廿烷醇为降胆固醇药物,适用于ⅱa(总胆固醇及ldl-c升高)和ⅱb(总胆固醇、ldl-c甘油三酯升高)的高脂血症患者。