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fanconi综合征治疗
补充说明:fanconi综合征治疗
a******W 2021-07-13 17:27
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范可尼综合征的治疗需长期综合管理,以纠正代谢紊乱、保护肾功能为核心,多数患者通过规范治疗可维持较好生活质量,但效果因病因和个体差异而不同。治疗常包括补充丢失的电解质和水分,使用碱性药物纠正酸中毒,并针对佝偻病或骨软化补充相应营养素。同时需积极查找并处理原发病,如药物相关者及时停用可疑药物。日常应保持充足饮水、均衡饮食,定期监测尿常规和肾功能,出现乏力或骨痛加重时及时就医,由专科医生调整方案。
2026-04-03 16:55
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维生素D(vitaminD)是类固醇的衍生物,又可分为维生素D2和维生素D3。维生素D2多含于植物性食物中,它是由植物的麦角固醇经阳光照射而合成的,维生素D3可由人体皮肤和脂肪组织在7-脱氢胆固醇经过阳光照射合成。维生素D属脂溶性维生素,来自食物中的维生素D与脂肪一起经小肠吸收,在胆汁协助下形成乳糜微粒,由淋巴管进入血液,与自身合成的维生素D3一起转运入肝脏。在肝脏中经肝细胞微粒体中的单氧酶系统(25-羟化酶)的作用,形成25(OH)D3。25(OH)D3在肾近端小管上皮细胞线粒体内α羟化酶系统的作用下转变为1,25(OH)2D3,它是维生素D最大的生物作用形式,可以促进肠道钙结合蛋白的合成,并通过下列三方面使血清钙、磷含量增高:①促进肠道内钙、磷的吸收和运转,增加在体内的留存;②提高肾小管对钙、磷离子的再吸收,使尿钙、磷排出减少;③当低血钙膳食中缺钙时,在甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)的作用下促进钙、磷的吸收,动员骨中钙、磷释出。因此在维生素D缺乏初期,血钙是正常,血磷略低。当维生素D进一步降低时,即使PTH分泌增加,由于原尿中钙含量的减少,回吸收的钙量不多,此时血钙也降低。