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脂质沉积性肌病影响寿命吗
补充说明：脂质沉积性肌病影响寿命吗
a******W 2021-07-15 22:12
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脂质沉积性肌病多数情况下不影响正常寿命。该病主要累及肌肉能量代谢，典型表现为运动不耐受和肌无力，但心脏与呼吸功能通常不受严重损害。规范管理后，病情可保持长期稳定，生活质量接近常人。少数晚发型或合并多系统受累者，若出现呼吸肌无力，需加强监测。日常注意均衡营养、避免长时间饥饿和过度劳累，定期随访肌力与心肺功能，有助于维持良好状态。
2026-05-18 21:51
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脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2例，此后各地陆续有报道。
