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先天性尿素循环障碍能治好吗
补充说明:先天性尿素循环障碍能治好吗
a******W 2021-07-15 22:12
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先天性尿素循环障碍目前难以完全治愈,但通过规范治疗可实现长期病情稳定。该病多与遗传代谢缺陷相关,治疗以饮食管理、药物辅助及必要时的特殊营养支持为主,部分类型需评估肝移植可能性。早期诊断与坚持随访对改善预后至关重要,不同分型差异较大,需个体化制定方案。日常应重视定期复查与营养监测,家庭配合有助于提升生活质量。
2026-03-16 18:11
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当肝脏受到某些致病因素的损害,可以引起肝脏形态结构的破坏(变性、坏死、肝硬化)和肝功能的异常。但由于肝脏具有巨大的贮备能力和再生能力,比较轻度的损害,通过肝脏的代偿功能,一般不会发生明显的功能异常。如果损害比较严重而且广泛(一次或长期反复损害),引起明显的物质代谢障碍、解毒功能降低、胆汁的形成和排泄障碍及出血倾向等肝功能异常改变,称为肝功能不全(hepatic insufficiency)。严重肝功能损害,不能消除血液中有毒的代谢产物,或物质代谢平衡失调,引起中枢神经系统功能紊乱(肝性脑病),称为肝功能衰竭(hepatic failure)。