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原发性巨球蛋白血症怎样才能查出来
补充说明：原发性巨球蛋白血症怎样才能查出来
2024-07-08 10:13
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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原发性巨球蛋白血症可以通过血常规、血清蛋白电泳、骨髓穿刺活检等检查来确诊。
1.血常规
通过观察白细胞、红细胞、血小板等指标的变化，可以初步判断是否存在血液系统异常。若发现单克隆免疫球蛋白增多或淋巴细胞比例升高，可能是巨球蛋白血症的线索。但需排除其他感染性疾病或其他血液病。
2.血清蛋白电泳
此检查可检测血清中各种蛋白质的比例，有助于确定是否存在异常的高分子量IgM。如果发现高分子量IgM占总蛋白比例超过5%，同时伴有低密度脂蛋白降低，可能提示存在巨球蛋白血症。
3.骨髓穿刺活检
通过获取骨髓组织样本进行病理学分析，以评估是否存在浆细胞增生。如果活检结果显示大量浆细胞浸润或可见异型浆细胞，结合临床表现及实验室检查结果，可支持诊断为巨球蛋白血症。
在接受以上检查时，应保持放松心态，避免因过度焦虑影响检查结果。建议提前咨询医生并遵循医嘱，如需要空腹或停止某些药物使用。
2024-07-08 15:54
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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