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高胱氨酸尿症很严重吗

发病时间:不清楚

高胱氨酸尿症很严重吗

补充说明:高胱氨酸尿症很严重吗

a******W 2021-07-16 15:22

肝病 高胱氨酸尿症 肾功能不全 增高 胱氨酸 半胱氨酸 蛋氨酸 肝脏 肾脏 排泄

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医生回答(1)

李岗锋 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

高胱氨酸尿症是由于遗传因素导致的先天性代谢异常,主要表现为血浆内胱氨酸水平升高,通常需要通过药物进行治疗。
高胱氨酸尿症是因为特定基因突变引起肝脏中的胱硫醚β-合成酶活性降低,导致胱硫醚减少,从而使高胱氨酸不能与半胱氨酸结合形成胱硫醚,使得高胱氨酸从尿液中大量排出,造成尿液中的高胱氨酸含量增高。
此外,如果患者存在肾脏疾病、肾功能不全或肝病等状况时,可能会影响胱氨酸的代谢和排泄,进而加重高胱氨酸尿症的症状。
面对高胱氨酸尿症,建议定期监测血液中胱氨酸浓度,避免食用富含蛋氨酸的食物,以减轻症状。同时需注意,对于高胱氨酸尿症患者,应遵循医嘱调整饮食,并在必要时服用降低胱氨酸的药物,以控制病情发展。

2023-12-29 15:00

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1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐,脂溢性皮炎等。2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。3、下列情况对维生素B6需要量增加:妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴硬化)、肠道疾病(乳糜泻、热带口炎肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除术后。4、新生儿遗传性维生素B6依赖综合征。

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1、适用于维生素B6缺乏的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠、放射病及抗癌药所致的呕吐,脂溢性皮炎等。 2、全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素 B6的补充。 3、下列情况对维生素B6需要量增加:妊娠及哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、长期慢性感染、发热、先天性代谢障碍病(胱硫醚尿症、高草酸盐症、高胱氨酸尿症、黄嘌呤酸尿症)、充血性心力衰竭、长期血液透析、吸收不良综合症伴肝胆系统疾病(如酒精中毒伴硬化)、肠道疾病(乳糜泻、热带口炎肠炎、局限性肠炎、持续腹泻)、胃切除术后。

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