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血管性血友病能自愈吗
补充说明:血管性血友病能自愈吗
2021-07-06 14:07
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血友病是一种遗传性血液疾病,患者体内vwf因子基因突变导致血浆vwf含量降低,病人受创伤后血小板含量不足,凝血速度慢,造成病人流血时间明显增加,受伤部位结疤后易重新破裂出血,根据vwf含量的不同可将血管性血友病分为6种,出血表现越重的病人越严重,血管性血友病就不能自愈 。脉管性血友病患者在出血后应及时处理,注射抗凝因子,进行相关治疗。血友病患者应尽量避免肌肉注射等易引起大出血的方法治疗。
2021-07-29 17:31
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。