发病时间：不清楚
苯丙酮尿症不可以吃什么
补充说明：苯丙酮尿症不可以吃什么
a******W 2021-07-30 17:28
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苯丙酮尿症患者不宜食用牛奶、白米饭、黄豆、花生、巧克力等含高蛋白或天然色素较高的食品。尽管这些食物在日常饮食中很常见，但由于其特殊的代谢特点，摄入后可能会加重病情，因此需谨慎摄入。
1.牛奶
牛奶中含有酪氨酸，而苯丙酮尿症患者体内缺乏将酪氨酸转化为其他氨基酸的酶，导致酪氨酸无法正常代谢。摄入后会导致血液中苯丙氨酸水平升高，进而加重病情。此外还可能导致神经损伤、智力低下等严重后果。
2.白米饭
白米饭是常见的主食之一，其中含有一定量的碳水化合物，可被人体分解为葡萄糖供能。但其也含有一些蛋白质，对于苯丙酮尿症患者来说，过多摄入可能会导致血苯丙氨酸浓度波动。可能引起神经系统损害或生长发育迟缓等问题。
3.黄豆
黄豆富含植物蛋白，在体内经过消化吸收会产生大量的苯丙氨酸。过量摄入会引起苯丙氨酸在体内的积累，从而加重患者的症状。
4.花生
花生属于坚果类食品，含有较高的脂肪和蛋白质，这些成分会增加苯丙酮尿症患者身体内苯丙氨酸的含量。长期大量食用会导致患者出现智力下降、行为异常等症状。
5.巧克力
巧克力是一种高热量、高脂肪、高糖分的食物，其中含有一定的苯丙氨酸。如果苯丙酮尿症患者食用了巧克力，可能会导致苯丙氨酸在体内的积累，从而引发一系列的症状。
建议定期进行血液中苯丙氨酸浓度的监测，以确保饮食控制的有效性。同时，应避免使用可能影响该疾病症状的食物添加剂和调味品，如苯甲酸钠。
2024-02-02 15:50
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
