发病时间：不清楚
补充说明：原发性硬化性胆管炎
2021-07-20 18:12
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原发性硬化性胆管炎的致病因素包括毒物，感染因素或免疫的紊乱。虽然肝内的酮含量增加，青霉胺的治疗并无明显降低，说明肝内原发性的胆汁性肝硬化是一种继发现象，很多患者免疫功能的失调也是这种疾病发生的一个重要原因。很多患者饮食不注意，就形成了原发性硬化性胆管炎，要及时地去医院治疗。平时的饮食要注意，不吃高脂肪性的食物，不能喝酒，包括辛辣刺激的食物都会对胆管造成一定的影响。
2021-07-28 09:27
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原发性硬化性胆管炎(primarysclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
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适用于肝硬化前和肝硬化所致肝内胆汁郁积。适用于妊娠期肝内胆汁郁积。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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