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系统性淀粉样病变治疗
补充说明：系统性淀粉样病变治疗
a******W 2021-08-05 17:45
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医生回答(1)
系统性淀粉样病变的治疗可能包括皮下注射免疫球蛋白、血浆置换、肝移植、脾切除术以及美法仑治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并调整治疗方案。
1.皮下注射免疫球蛋白
通过静脉注射大剂量人丙种球蛋白，阻断轻链蛋白向淀粉样蛋白转化。该方法能减少轻链蛋白合成，缓解其对机体组织的损伤；适用于治疗轻链沉积病、原发性巨球蛋白血症等系统性淀粉样病变。
2.血浆置换
血浆置换是将患者血液中的血浆分离出来并替换为正常人的新鲜冷冻血浆或其他替代品的过程，在特定设备上完成。此措施有助于迅速降低循环中的异常蛋白质水平，减轻症状；适合于急性和重度系统性淀粉样变病例。
3.肝移植
肝移植手术通常采用开腹或腹腔镜技术，在麻醉下将健康的肝脏植入患者体内，手术时间约4-6小时。新肝脏能够有效地清除血液中的异常蛋白分子，改善病情；对于某些类型的系统性淀粉样病变有益。
4.脾切除术
脾脏切除术是一种外科手术，通过开放或微创方式移除患者的脾脏，手术时间依患者情况而定。该措施可减轻脾脏肿大引起的不适，如疼痛、消化不良等；对于遗传性出血性毛细血管扩张症所致的系统性淀粉样病变有帮助。
5.美法仑
美法仑是一种抗肿瘤药物，可通过口服或静脉注射给药，具体用法遵照医生指导。此药物具有抑制细胞增殖的作用机制，因此可用于治疗多发性骨髓瘤，从而控制轻链蛋白分泌量，间接影响系统性淀粉样病变的发展进程。
在接受系统性淀粉样病变治疗期间，患者应保持良好的营养状态，以支持身体对抗疾病。定期监测肾功能和电解质平衡也是非常重要的，以便及时发现并处理可能发生的并发症。
2024-02-07 16:49
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
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1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
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