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什么是血友病什么症状
补充说明:什么是血友病什么症状
a******W 2021-08-05 17:45
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血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病,主要因体内缺乏特定凝血因子所致。典型症状为自发性出血或轻微外伤后出血不止,常见关节、肌肉反复出血,表现为肿胀、疼痛及活动受限;皮肤黏膜可出现瘀斑、牙龈出血,严重时可有内脏或颅内出血,但个体差异较大。日常需避免剧烈碰撞和肌肉注射,规律随访、科学管理有助于减少出血风险、提升生活质量,出现异常出血应及时就医评估。
2026-02-01 04:01
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。