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什么是血友病什么症状
补充说明：什么是血友病什么症状
a******W 2021-08-05 17:45
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血友病是一种遗传性凝血功能障碍，主要表现为出血倾向、肌肉和关节疼痛、皮肤黏膜瘀斑、关节肿胀、深部肌肉萎缩等症状。由于其出血风险较高，建议患者及时就医以获得专业治疗和管理。
1.出血倾向
血友病患者由于遗传性凝血因子缺乏导致出血时间延长，在轻微外伤后容易出现自发性出血。出血可能发生在任何部位，但通常在创伤后发生，如跌倒或受伤后。
2.肌肉和关节疼痛
血友病会影响血液凝固过程，导致出血倾向。当出血发生在肌肉和关节时，会引起疼痛和不适感。这种疼痛通常位于受损的肌肉或关节区域，可能伴有肿胀和活动受限。
3.皮肤黏膜瘀斑
血友病患者的凝血功能异常，轻微损伤后就会有长时间的出血现象，此时会形成皮下淤血，表现为青色的瘀斑。瘀斑通常出现在受击打或碰撞的部位，但也可能在没有明显外伤的情况下出现。
4.关节肿胀
血友病患者凝血因子活性降低，导致关节内反复出血，使关节腔内积液增多而引发关节肿胀。肿胀通常发生在膝关节、踝关节等负重较大的关节，可伴随关节僵硬和活动受限。
5.深部肌肉萎缩
血友病患者长期存在出血倾向，反复出血可能导致肌肉组织受损，进而引起萎缩。萎缩通常从下肢远端开始，逐渐向上蔓延，影响行走能力和日常生活活动。
针对血友病的症状，可以进行基因检测、凝血功能检查来确诊。治疗措施包括替代疗法，如输注凝血因子制剂。患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时注意保持良好的口腔卫生，避免牙龈出血，以免加重病情。
2024-04-03 15:58
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
