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血管性血友病是不是比血友病还严重

发病时间:不清楚

补充说明:血管性血友病是不是比血友病还严重

2021-08-04 11:20

血管性血友病 血友病 出血 皮肤 鼻出血 肌肉 关节

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

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血管性血友病是否比血友病还严重需要根据凝血因子缺乏程度进行判断。其机制是患者血管性血友病因子基因突变导致血管性血友病因子数量和质量异常。血管性血友病可以简称为血管性血友病。这些因素与血小板的止血有关,可以帮助血小板粘附和聚集。如果没有,就会导致止血功能障碍,导致体内自发出血,如皮肤和黏膜出血、牙齿出血、鼻出血等,很少有肌肉和关节的深层出血。

2021-08-06 10:05

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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