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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

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运动神经元病表现为肌无力、肌肉萎缩、肢体麻木、延髓麻痹、呼吸困难等症状。由于该疾病可能进展至呼吸功能衰竭,建议尽快就医以评估病情和制定治疗计划。
1.肌无力
肌无力是由运动神经元受损导致神经-肌肉传递功能障碍所致。由于神经信号传导受阻,患者会出现肌力下降的情况。肌无力的症状主要表现在四肢近端和躯干,可伴有肌张力减低、腱反射减弱等。
2.肌肉萎缩
运动神经元病患者的运动神经受损后,会导致肌肉失去神经支配而逐渐萎缩。这是由于神经递质不能正常释放,进而影响了肌肉收缩。肌肉萎缩通常发生在下肢远端,如腓肠肌和足部肌肉,但也可能波及上肢和躯干。
3.肢体麻木
运动神经元病会引起周围神经变性,当病变累及感觉神经纤维时,就会出现肢体麻木的现象。这种异常可能是由于神经细胞损伤导致的感觉传导通路受阻。麻木感常常出现在手和脚,有时会向上蔓延至手臂和腿部。
4.延髓麻痹
延髓麻痹是运动神经元病发展到一定阶段的表现,主要是因为延髓中控制呼吸和吞咽的神经核团受到损害。这使得这些关键的功能无法正常运作,从而引发延髓麻痹。延髓麻痹可能导致咳嗽反射减弱或丧失,以及吞咽困难。
5.呼吸困难
随着病情进展,运动神经元病会影响到膈肌和肋间肌,导致呼吸肌力量下降,引起呼吸困难。这是因为受损的神经无法有效地控制呼吸肌肉的收缩和舒张。呼吸困难通常会在疾病的晚期出现,严重时甚至需要使用呼吸机维持生命。
针对运动神经元病的相关症状,建议进行肌电图、磁共振成像等以评估神经和肌肉功能。治疗措施包括物理疗法、营养支持和药物治疗,如利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等。患者应保持良好的营养状态,避免呼吸道感染,并定期接受专业医疗团队的随访和管理。

2024-02-12 11:25

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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