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特发性肺纤维化有哪些表现
补充说明：特发性肺纤维化有哪些表现
a******W 2021-08-16 16:52
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特发性肺纤维化最典型的表现是活动后气短，且常呈进行性加重，早期仅在爬楼、快走时出现，易被忽视。干咳也较常见，多为刺激性，普通止咳效果有限。部分人可见手指末端变粗的杵状指，或听诊闻及爆裂音。症状轻重与个体差异较大，进展速度并不一致。日常应关注呼吸变化，出现持续气短尽早就诊评估，同时保持规律随访与适度活动，注意预防呼吸道感染。
2026-05-23 17:50
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
