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系统性硬皮病是什么病
补充说明：系统性硬皮病是什么病
a******W 2021-08-16 16:52
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赵梅 主治医师 三甲
擅长：全科
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系统性硬皮病是一种以皮肤纤维化、血管病变和内脏器官受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病。该疾病导致皮肤硬化、肌肉僵硬、关节活动受限等症状，严重时可影响心、肺等重要器官功能。治疗通常采用免疫调节剂和抗纤维化药物，早期诊断和治疗对于预防器官损害至关重要。
系统性硬皮病是由于机体对自身胶原蛋白产生异常免疫反应，导致皮肤及内脏组织中的成纤维细胞过度活化，产生过多的结缔组织基质，进而引起皮肤硬化和内脏受损。系统性硬皮病的症状包括皮肤变厚、紧绷、失去弹性，以及手指末端出现雷诺现象（即手指或脚趾因血液循环障碍而出现苍白、紫绀、潮红三相变化）。还可能出现脱发、口腔溃疡、呼吸困难等症状。
系统性硬皮病可以通过血常规、尿液分析、血生化检查、肌酶谱检测、自身抗体检测、高通量测序法、胸部X线片、超声心动图、肺功能测试等方式来确诊。系统性硬皮病的治疗可能需要遵医嘱使用、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物，配合环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行联合治疗。病情晚期可考虑肺移植手术。
患者应避免紫外线曝晒，外出时涂抹防晒霜并佩戴遮阳帽。保持良好的营养状态，有助于延缓病情进展，减少并发症的发生。
2024-02-03 12:44
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