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什么是法洛式四联症
补充说明：什么是法洛式四联症
a******W 2021-08-17 16:02
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法洛式四联症是一种先天性心脏畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，导致心脏血液分流和呼吸困难。
法洛式四联症是由于胚胎发育期间心脏结构异常所致，主要是由于原始心血管干末端发育障碍，使降主动脉与右心室之间出现异常交通，形成室间隔缺损。同时伴有肺动脉瓣下圆锥肌部增生肥厚，致使肺动脉口狭窄；此外，部分患者还可能伴随有不同程度的右心室流出道肌肉肥厚，影响了左心室血液向主动脉的正常排泄，从而引发一系列临床表现。法洛氏四联症的症状取决于其严重程度，轻者可无明显症状，重者则会出现发绀、呼吸急促、蹲踞现象等。发绀是因为血液中的还原血红蛋白增加，而呼吸急促则是由于体内的低氧状态引起代偿性的呼吸加快。
诊断法洛氏四联症通常需要进行超声心动图、胸部X线片和心电图检查。超声心动图能够显示心脏内部结构和血流情况，以评估狭窄和缺损的程度；胸部X线片可以观察肺部是否因缺氧而增大；心电图有助于识别心脏传导异常。法洛氏四联症的治疗主要是通过手术来纠正心脏的解剖异常，如姑息性手术或根治性手术。姑息性手术旨在缓解症状，为等待患者年龄足够大再行根治性手术做准备；根治性手术则直接修复所有解剖上的异常。
患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动，尤其是处于高温环境时，以免加重呼吸困难症状。定期复查心脏状况，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-02-02 14:36
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肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如法乐四联症等。其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
