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马凡综合征是什么？
补充说明：马凡综合征是什么？
a******W 2021-08-18 14:21
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马凡综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，主要累及心血管系统、眼睛和骨骼系统，导致患者出现升主动脉瘤、晶状体脱位或脱落等症状。
马凡综合征是由于编码胶原蛋白的基因突变引起结构异常，导致结缔组织功能缺陷。这些异常影响了心脏瓣膜、大血管和其他器官的正常发育与功能。马凡综合征的症状包括胸痛、呼吸困难、晕厥等心血管症状，以及视力模糊、斜视等眼部症状。此外还可能出现身高偏高、关节过度伸展等典型的骨骼特征。
常规实验室检查可能无特异性发现，但超声心动图可显示升主动脉扩张。X线检查可见患者有典型“手镯”样表现，即双臂上举时肘部突出于胸部。该疾病的治疗通常需要多学科合作，包括心血管外科手术、眼科手术等。药物治疗主要用于控制症状，如使用美托洛尔可以降低心率和血压。
患者应避免度运动，以减少心脏负荷，定期复查并遵循医嘱进行生活方式调整，有助于预防并发症的发生。
2024-03-01 06:55
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多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年，常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合，呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头，上颚高拱，躯干、四肢、手指细长，关节过度伸展，鸡胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶体脱位等Marfan综合征的体征。升主动脉动脉瘤的其它病因尚有动脉粥样硬化，梅毒性主动脉炎和胸部创伤等。
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