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什么是完全性肺静脉异位回流

发病时间:不清楚

什么是完全性肺静脉异位回流

补充说明:什么是完全性肺静脉异位回流

a******W 2021-08-18 14:22

完全性肺静脉异位回流 先天性心脏病 呼吸困难 咳嗽 发绀 肺动脉高压 右心衰竭 感染 损伤 手术 矫正 心脏

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医生回答(1)

李季 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

完全性肺静脉异位回流是一种罕见的先天性心脏病,其描述了所有来自左、右肺的静脉血流均不进入心脏的左心房,而是通过异常通道回流入体循环的大静脉中。这导致血液无法充分氧合,需要及时诊断和治疗。
完全性肺静脉异位回流是由于胚胎发育过程中肺静脉与左心房连接处出现异常所致,使肺静脉血液不能正常流入左心房,而通过异常通路回流入体循环的大静脉中。患者可能出现呼吸困难、咳嗽、发绀等症状,严重时可引起肺动脉高压和右心衰竭。
可以通过超声心动图、胸部X线、磁共振成像等检查手段来评估心脏结构和功能以及肺部情况。该疾病的治疗通常需要手术矫正,如经皮介入封堵术或开胸直视下修补术。术后需密切监测并预防感染。
患者应保持良好的生活习惯,避免吸烟和接触有害气体,以减少对肺部的损伤,促进病情恢复。

2024-01-11 00:31

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本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压(PAH)(WHO第1组)的患者,以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH(60%)、与结缔组织病相关的PAH(21%)及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH(18%)患者。使用注意事项WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险,随着疾病进展,该风险可能导致将来无法使用本品。

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