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小儿遗传性果糖不耐受是什么
补充说明：小儿遗传性果糖不耐受是什么
a******W 2021-08-23 17:58
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小儿遗传性果糖不耐受是一种先天性的代谢异常，主要因体内缺乏分解果糖的酶，导致进食水果、蜂蜜等含果糖食物后出现不适。典型表现包括进食后恶心、呕吐、面色苍白，严重时可能影响肝脏功能。症状出现的时间和程度因人而异，部分孩子表现较轻，容易被忽视。日常需注意避免高果糖食物，购买加工食品时留意配料表。若孩子进食甜食后反复出现不适，建议尽早就诊，由医生评估并制定个性化饮食方案，帮助孩子健康成长。
2026-06-29 10:31
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遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
