发病时间：不清楚
小儿遗传性果糖不耐受
补充说明：小儿遗传性果糖不耐受
a******W 2014-07-31 19:09
小儿遗传性果糖不耐受 遗传性果糖不耐受 果糖 维生素C 葡萄糖
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精选回答(1)
小儿遗传性果糖不耐受是一种先天代谢异常，早期识别并严格回避果糖、蔗糖及山梨醇来源，多数患儿可正常生长发育。该病由基因变异导致肝脏处理果糖能力下降，进食含果糖食物后可能出现呕吐、低血糖等表现，个体差异较大，部分症状轻微。日常需仔细阅读食品标签，警惕蜂蜜、果汁及部分加工食品中的隐藏糖分。建议在专业团队指导下制定饮食方案并定期随访，切勿自行判断或忽视轻微不适。
2026-05-29 18:55
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医生回答(1)
一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。
2014-07-31 19:09
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遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
