发病时间：不清楚
进行性肌营养不良是否有传男不传女
补充说明：进行性肌营养不良是否有传男不传女
a******W 2021-08-24 16:06
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精选回答(1)
进行性肌营养不良具有传男不传女的特点。
进行性肌营养不良中杜氏肌营养不良是由于位于X染色体上的抗肌萎缩蛋白基因（DMD）突变所引起的疾病，因此主要影响男性患者。因为女性有两条X染色体，一条来自母亲，一条来自父亲，如果只有一条X染色体带有致病基因，则可能不会表现出症状或者症状较轻。
但并非所有传男不传女的遗传病都与性别有关，例如某些血友病也可能表现为家族性遗传，且仅影响男性后代。
进行性肌营养不良是一种慢性进展性疾病，建议定期监测病情变化，同时关注患者的营养摄入，以支持肌肉功能和生活质量。
2024-02-19 22:15
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
