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什么是小儿x-连锁无丙种球蛋白血症
补充说明：什么是小儿x-连锁无丙种球蛋白血症
a******W 2021-08-27 16:42
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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是一种遗传性体液免疫缺陷病，由于B细胞发育障碍导致血清中IgG、IgA和IgM水平显著降低或缺如。
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是由于位于X染色体上的Ig重链基因突变所致。这些基因编码合成Ig轻链和Ig重链，当其发生异常时，会影响B淋巴细胞分化成熟为浆细胞，无法正常产生抗体，从而导致血清中Ig含量低下。该疾病主要表现为反复感染，尤其是呼吸道和消化道感染，如肺炎、支气管炎等。此外还可能出现慢性腹泻、口腔黏膜溃疡等症状。
可以通过检测血清中的免疫球蛋白浓度来诊断此病，通常包括IgG、IgA和IgM的定量分析。必要时可进行基因检测以确定是否存在Ig重链基因突变。治疗通常采用替代疗法和疫苗接种来预防感染。替代疗法包括定期静脉注射IgG制剂，而疫苗接种则针对可能引起严重感染的细菌和病毒感染。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触可能导致感染的物品和场所，同时遵循医嘱进行适当的营养支持和生活方式调整，有助于提高生活质量并减少并发症风险。
2024-02-01 16:11
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X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
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