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血友病怎样属于轻型和重型
补充说明:血友病怎样属于轻型和重型
2021-09-09 16:13
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精选回答(1)
血友病的轻型和重型,一般根据个人体质而定。血友病通常1%以下为重型,2%-5%为中型,但实际与个人体质关系很大。部分低于1%的患者基本很少出血,没有自发出血的现象,而且超过5%的残疾非常严重。年轻血友病患者不容易发现。通常情况下,创伤或手术后出血不止,检查发现凝血功能异常,凝血因子缺乏,就可以诊断为血友病。轻度的血友病一般不会造成出血的症状,导致关节血肿甚至关节畸形。
2022-08-04 21:17
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医生回答(1)
血友病是因为凝血因子缺少,造成凝血功能阻碍的遗传性出血性疾病,分为血友病A、血友病B和血友病C。血友病A是由第八因子的缺少所造成,通常由母亲携带的基因的异常表达遗传,分为轻型和重型。
2021-09-09 18:15
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。