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双侧肾上腺皮质增生切除后如何治疗
补充说明：双侧肾上腺皮质增生切除后如何治疗
2021-08-10 14:20
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双侧肾上腺皮质增生的切除后，通常采用激素替代治疗。
这是一种由常染色体隐性遗传引起的疾病，源于皮质醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷，这引发ACTH水平上升。升高的ACTH会诱发肾上腺皮质增生，以及肾上腺皮质激素过度分泌，这是疾病的主要发病机制，强调早期诊断和治疗的重要性。治疗方案包括给予糖皮质激素或盐皮质激素，目标是抑制ACTH的分泌，促进生长发育，并及时调整因肾上腺皮质功能障碍导致的水电解质平衡失衡。
2021-09-08 16:17
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肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形，男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物，在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育，而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应，以致阴道和尿道连接，肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大，严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。
症状起因：主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常
可能疾病： 脱水
常见检查：
就诊科室：肾
