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精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

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双侧肾上腺皮质增生的治疗可采取糖皮质激素替代治疗、盐皮质激素替代治疗、肾上腺皮质功能抑制试验、基因诊断、靶向治疗等措施。
1.糖皮质激素替代治疗
通过口服或注射给药来补充体内缺乏的糖皮质激素,以减轻症状。适用于因下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍导致的肾上腺皮质激素分泌不足。
2.盐皮质激素替代治疗
使用醛固酮类似物如氟氢可的松来纠正低血钠症和高血压。对于存在失盐性肾上腺皮质功能减退且伴有低血钠者是必需的。
3.肾上腺皮质功能抑制试验
通过口服磷酸钠等肾上腺皮质激素后,观察其对机体的影响。用于评估是否存在肾上腺皮质功能亢进情况及其程度。
4.基因诊断
采集患者DNA样本,并对其进行高通量测序等相关技术分析,以确定致病基因突变类型及位置。有助于明确遗传性双侧肾上腺皮质增生具体病因,并指导进一步管理策略制定。
5.靶向治疗
针对特定分子异常的药物干预,例如使用mTOR抑制剂来阻断细胞信号通路异常激活。在某些特定情况下考虑应用,需密切监测潜在副作用,并遵循专业医师指导。
双侧肾上腺皮质增生是一种罕见疾病,需要综合多种治疗方法。除上述提及的治疗方案外,还可遵医嘱使用螺内酯、依普利酮等抗雄激素药物进行治疗。患者应定期复查,监测病情变化,及时发现并处理可能出现的并发症。

2024-02-17 12:46

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肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大,严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。

  • 症状起因:主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常

  • 可能疾病: 脱水

  • 常见检查:

  • 就诊科室:

适用药品

醋酸氢化可的松片

主要用于治疗肾上腺皮质功能减退的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。

贞芪扶正颗粒

有提高人体免疫功能,保护骨髓和肾上腺皮质功能;用于各种疾病引起的虚损;配合手术、放射线、化学治疗,促进正功能的恢复。

奥利司他胶囊

奥利司他胶囊结合微低热能饮食适用于肥胖和体重超重者包括那些已经出现与肥胖相关的危险因素的患者的长期治疗。奥利司他胶囊具有长期的体重控制(减轻体重、维持体重和预防反弹)的疗效。服用奥利司他胶囊可以降低与肥胖相关的危险因素和与肥胖相关的其它疾病的发病率,包括高胆固醇血症、2型糖尿病,糖耐量低减,高胰岛素血症、高血压,并可减少脏器中的脂肪含量。

注射用甲泼尼龙琥珀酸钠

除非用于某些内分泌失调的疾病的替代治疗,糖皮质激素仅仅是一种对症治疗的药物。 1. 抗炎治疗:风湿性疾病,胶原疾病,过敏状态,季节性或全年性过敏性鼻炎,眼部带状疱疹;虹膜炎,虹膜睫状体炎; 2.免疫抑制治疗:器官移植。 3.治疗血液疾病及肿瘤,肿瘤; 4.治疗休克:肾上腺皮质机能不全诱发的休克; 5.其它:神经系统。预防癌症化疗引起的恶心,呕吐。 6.内分沁失调:原发性或继发性肾上腺皮质机能不全;急性肾上腺皮质机能不全;已知患有或可能患有肾上腺皮质机能不全的患者,在手术前和发生严重创伤或疾病时给药。先天性肾上腺增生;非化脓性甲状腺炎;癌症引起的高钙血症。

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