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双侧肾上腺皮质增生的病因是什么如何治疗和管理
补充说明:双侧肾上腺皮质增生的病因是什么如何治疗和管理
2021-11-29 17:42
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双侧肾上腺皮质增生的病因可能源于常染色体隐性遗传。
通常,体内皮质醇激素合成过程中酶的先天缺陷会导致ACTH水平升高,这一情况通常是由于反复发生的问题。长期治疗可以通过给予糖皮质激素或盐皮质激素来抑制ACTH的释放,从而及时纠正由肾上腺皮质功能紊乱引发的水电解质平衡失常,促进生长发育的改善。患者需要定期监测血糖和电解质水平,以防止严重并发症的发生。
2021-12-21 17:27
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肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大,严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。
症状起因:主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常
可能疾病: 脱水
常见检查:
就诊科室:肾