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什么是进行性脊髓性肌肉萎缩
补充说明：什么是进行性脊髓性肌肉萎缩
a******W 2021-09-12 22:42
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进行性脊髓性肌肉萎缩是一种遗传性神经退行性疾病，由编码运动神经元存活蛋白4的基因突变引起，导致脊髓前角运动神经元逐渐丧失功能，引发进行性的肌肉萎缩和无力。
进行性脊髓性肌肉萎缩是由于运动神经元存活蛋白4基因突变引起的。该蛋白质在维持运动神经元结构和功能完整性方面起关键作用，其缺失会导致运动神经元损伤和死亡，进而影响到下运动神经元及其所支配的肌肉，从而出现肌肉萎缩的症状。患者可能经历从下肢开始的渐进性肌无力、萎缩，伴随着协调障碍、步态不稳以及呼吸困难等。此外，还可能出现感觉异常、排尿困难等症状。
诊断通常包括神经电生理测试如针极肌电图和诱发电位，以评估神经传导速度和肌肉活动。此外，血液样本可用来检测是否存在特定的基因突变。目前，该病暂无特效治疗方法，主要是针对症状进行管理。物理疗法和康复训练有助于维持肌肉功能和预防挛缩，营养支持也很重要。
患者应保持良好的营养状态，避免过度疲劳，定期进行适当的体育锻炼，如太极或瑜伽，以增强身体的耐力和灵活性。
2024-01-11 08:57
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肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。
症状起因：目前肌肉萎缩尚无统一分类，我们从临床实际出发，结合病原因分类如下。 一、神经源性肌萎缩 主要是脊髓和下运动神经元病变引起。见于脊椎椎骨骨质增生、椎间盘病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、脊神经肿瘤、蛛网膜炎、神经炎、神经丛病变、神经损伤、脊髓空洞症、运动神经元性疾病、格林-巴利综合征、脑部病变和脊髓病变导致的废用性肌萎缩症等。 二、肌源性肌萎缩 常见于肌营养不良、营养不良性肌强直症、周期性麻痹、多发性肌炎、外伤如挤压综合征等、缺血性肌病、代谢性肌病、内分泌性肌病、药源性肌病、神经肌肉传递障碍性肌病如重症肌无力等。 三、废用性肌萎缩 上运动神经元病变系由肌肉长期不运动引起，全身消耗性疾病如甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等。 四、其他原因性肌萎缩 如恶病质性肌萎缩、交感性肌营养不良等。
常见检查：
就诊科室：外科
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
西帕依固龈液
健齿固龈，清血止痛。用于牙周疾病引起的牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血以及口舌生疮，咽喉肿痛，口臭烟臭。
痹祺胶囊
益气养血，祛风除湿，活血止痛。用于气血不足，风湿瘀阻，肌肉关节酸痛，关节肿大、僵硬变形或肌肉萎缩，气短乏力；风湿、类风湿性关节炎，腰肌劳损，软组织损伤属上述证候者。
舒肝解郁胶囊
疏肝解郁，健脾安神。适用于轻、中度单相抑郁症属肝郁脾虚证者，症见情绪低落、兴趣下迟滞、入睡困难、早醒、多梦、紧张不安、急躁易怒、食少纳呆、胸闷、疲乏无力、多汗、疼痛、舌苔白或腻，脉弦或细。
