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补充说明：血友病与血管性血友病的区别
2021-07-07 14:24
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血友病与血管性血友病的区别如下：首先血管性血友病是一种由血浆血管性血友病因子减少或缺陷引起的遗传性出血性疾病。其基本症状有粘膜出血，患者出血时间长，部分患者的凝血活酶激活时间长，与血管性血友病因子相关的抗体浓度降低。其次血友病是一种先天性凝血功能障碍疾病，是一种常见的遗传性的疾病。
2021-07-23 16:29
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
