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地中海贫血呈阳性是怎么回事?
补充说明：地中海贫血呈阳性是怎么回事?
a******W 2021-10-24 19:50
地中海贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 铁 溶血性贫血 巨球蛋白血症
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地中海贫血的检测结果呈阳性可能表明存在珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血、遗传性溶血性贫血、巨球蛋白血症或骨髓增生异常综合征等血液疾病。这属于较为严重的情况，需要立即前往血液科进行进一步的检查和确诊。
1.珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血是由于一种或多种珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或缺乏所致。患者体内会出现不成熟的血红蛋白，其分解产物增多，进而引起铁代谢紊乱。对于珠蛋白生成障碍性贫血引起的地中海贫血，可以考虑使用去铁胺、地拉罗司等药物进行治疗。
2.铁粒幼细胞性贫血
铁粒幼细胞性贫血是一种血液系统疾病，由于机体对铁利用障碍导致铁质积累在幼细胞内形成颗粒样沉积物，从而影响红细胞的正常发育和成熟。这会导致无效造血，使血红蛋白合成不足，出现缺铁性贫血的症状。对于铁粒幼细胞性贫血，可遵医嘱使用维生素B6、叶酸等药物改善病情状态。
3.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是一组由遗传因素致病的溶血性贫血，由于遗传缺陷导致红细胞寿命缩短而引起溶血性贫血。此时由于红细胞破坏速率增加超过骨髓造血代偿能力时，就会发生溶血性贫血。对于遗传性溶血性贫血，需要针对原发病进行治疗，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症可用水杨酸类解热镇痛药、磺胺类抗菌药、阿司匹林等进行治疗。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是由淋巴浆细胞恶性增殖所导致的一种血液系统的恶性肿瘤，以单克隆IgM增生为特征。大量单克隆免疫球蛋白过度产生，导致血液中IgM水平升高，进而抑制正常的红细胞生成。巨球蛋白血症通常采用化疗方式进行治疗，常用方案包括环磷酰胺联合、苯达莫司汀联合利妥昔单抗等。
5.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的较为罕见的血液系统恶性克隆性疾病，由于造血干细胞存在功能障碍或衰竭，不能正常分化成熟，导致无效造血，进而引起全血细胞减少。骨髓增生异常综合征的治疗需根据具体情况制定方案，可能包括低强度或度化疗以及造血干细胞移植。
建议定期监测血常规、血生化等实验室检查，以便及时发现和处理可能出现的贫血或其他血液学异常。必要时，医生可能会推荐进行地中海贫血基因检测，以评估个体携带的地中海贫血风险。
2024-02-05 23:30
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
重组人粒细胞刺激因子注射液
癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高；再生障碍性贫血所致中性粒细胞减少；骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，先天性、特发性、周期性中性粒细胞减少症。
