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地贫是一种遗传性血液疾病，由于基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺乏，引起溶血性贫血。
地贫是由于特定基因突变引起的珠蛋白肽链合成障碍，导致红细胞寿命缩短，出现溶血现象。这些异常的血红蛋白分子无法正常执行其功能，造成红细胞形态改变和功能缺陷。地贫患者可能出现乏力、头晕、面色苍白等贫血症状，严重时可伴随黄疸、脾肿大等症状。若为重型β0/β0或β0/β+地贫，则可能在出生后不久即出现症状。
确诊地贫通常需要进行血常规、血红蛋白电泳分析、HPLC检测以及地贫基因检测。通过上述检查可以确定是否存在贫血及其类型，以支持地贫诊断。轻度至中间型地贫无需特殊治疗，定期监测和适当的营养支持即可。对于重度或极重度贫血，输血是主要治疗方法，同时可遵医嘱使用去铁酮片预防铁负荷过量。
地贫患者应避免高脂肪食物摄入过多，以免影响铁吸收与利用，加重贫血症状。建议调整饮食结构，保证均衡营养，适当补充叶酸和维生素B12，有助于改善贫血状况。
2024-04-01 21:00
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
