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什么是平滑肌瘤病？
补充说明：什么是平滑肌瘤病？
a******W 2021-11-10 17:50
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平滑肌瘤病是一种罕见的遗传性结缔组织病，主要由平滑肌细胞异常增生引起，常表现为多系统受累的皮肤、消化道和呼吸道病变。
平滑肌瘤病是由于平滑肌细胞过度增殖导致的肿瘤样病变。这些异常增生可能是基因突变引起的，如KRAS、HRAS等基因突变，导致细胞生长调控失调。患者可能经历皮肤肿块、呼吸困难、吞咽困难以及腹泻等症状。其中，皮肤肿块通常为肤色或红色，可移动且表面光滑；而呼吸困难则伴随咳嗽、气促和胸痛。
为了确诊平滑肌瘤病，医生可能会建议进行超声波检查、CT扫描或MRI成像以评估肿块的位置和大小。此外，活检也是确定诊断的重要手段。针对此疾病的治疗主要是手术切除肿块，对于无法完全切除的大体积肿块，可以考虑使用靶向药物进行治疗，如吉非替尼片、盐酸厄洛替尼片等。
患者应避免食用可能加剧胃肠道不适的食物，如辛辣食品和高脂肪食物，保持充足休息，有助于减少症状发作。
2024-02-07 07:29
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结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
