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法洛四联症患儿为什么有蹲踞症状
补充说明：法洛四联症患儿为什么有蹲踞症状
a******W 2022-03-23 16:10
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精选回答(1)
法洛四联症患儿出现蹲踞症状可能与肺动脉狭窄、体循环阻力增加、右心室肥厚或左心室发育不良有关。这些因素导致血液分流量减少，从而使右心室的工作负荷减轻，呼吸困难得到缓解。
1.肺动脉狭窄
由于先天性肺动脉瓣或漏斗部存在解剖学上的异常，导致血液流动受阻，使右心室射血时部分血液不能顺利进入肺动脉。当患者采取蹲姿时，心脏和大血管的位置发生改变，有利于减轻肺动脉高压，改善缺氧状态。轻度肺动脉狭窄可通过药物治疗缓解症状，如地高辛、硝普纳等；重度则需手术干预，如经皮球囊肺动脉瓣扩张术。
2.体循环阻力增加
体循环阻力增加使得右心室需要更大的力量将血液泵入肺动脉以克服阻力，长期会导致右心室负荷过重，出现代偿性肥厚的情况。对于体循环阻力增加引起的症状，可以通过降低体循环阻力的药物进行治疗，例如硝普钠、硝酸甘油等。
3.右心室肥厚
右心室肥厚是法洛四联症中的一种病理表现，此时右心室壁增厚，收缩力增强，但舒张功能减弱，导致右心室无法有效放松，影响血液回流至右心房，进一步加重了右心室的工作负担。针对右心室肥厚的症状，可以使用利尿剂来减少体内液体积聚，如、螺内酯等。
4.左心室发育不良
左心室发育不良会影响心脏的收缩和舒张功能，导致血液从左心室流出不畅，从而引起一系列临床症状。对于左心室发育不良，可遵医嘱使用阿替洛尔、美托洛尔等β受体拮抗剂控制心率，改善症状。
建议定期监测孩子的生长发育情况，包括身高、体重和头围的增长速度，以及心脏听诊是否正常。必要时，可能需要进行超声心动图、胸部X线检查或磁共振成像以评估心脏结构和功能。
2024-02-13 14:42
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
