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血友病脾移植可以根治吗？
补充说明：血友病脾移植可以根治吗？
2021-11-17 19:34
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肝脾外科专家认为，对血友病患者来说，一个办法就是做脾移植 。脾移植因为脾脏能够产生第八凝血因子，能够解决这个问题全球带血管全脾移植19例，我国占11例，治疗血友病甲国外1例父亲供脾移植有功能4天，脾破裂而切除。脾移植(1)重症血友病甲，缺乏抗血友病球蛋白即第Ⅷ凝血因子活性部分。(2)免疫缺陷性疾病如先天性免疫缺陷症、丙种球蛋白缺陷病。(3)类脂质沉积症（高雪病及尼曼-匹克病）。(4)放射病。(5)晚期恶性肿瘤作为抑制治疗。(6)多器官联合移植。
2021-11-17 19:34
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
