发病时间:不清楚
补充说明:肝豆状核变性肝功能正常吗
2021-04-02 12:01
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肝豆状核变性肝功能一般不正常。肝豆状核变性是遗传代谢性肝病,主要是由于铜排泄异常。发病的时候通常以转氨酶升高为主,但是部分患者也可能会出现肝硬化,转氨酶升高不明显。其发病年龄不一样,有的自小就开始发病,有的随着年龄的增加才会慢慢出现。因此需要综合判定肝脏的情况,患者可以选择抽血化验、影像学检查,甚至基因检测诊断疾病。
2021-04-08 10:23
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。