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双侧肾上腺皮质增生如何治疗
补充说明:双侧肾上腺皮质增生如何治疗
2021-09-30 13:58
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双侧肾上腺皮质增生,一种由基因突变导致的遗传性疾病,可通过激素替代治疗进行管理。
针对症状的治疗,患者通常需要使用糖皮质激素或盐皮质激素,特别是当出现电解质紊乱时,应积极调整电解质平衡。
2021-11-01 15:14
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肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致类固醇的生成异常。女性则引起假两性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎儿子宫内过量的雄激素产物,在女性苗勒氏导管结构(即卵巢、子宫和阴道)将正常发育,而过量的雄激素在泌尿生殖系和生殖结节内发挥其男性化效应,以致阴道和尿道连接,肥大的阴蒂低且又开放。阴唇往往也肥大,严重者有尿道下裂和隐睾。肾上腺皮质因大部份分泌具有合成代谢的雄性类固醇而导致不同程度的皮质醇不足。
症状起因:主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常
可能疾病: 脱水
常见检查:
就诊科室:肾