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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症怎么办
补充说明：小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症怎么办
2024-08-24 22:41
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精选回答(1)
杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症可采取血浆置换、免疫抑制剂、骨髓移植等治疗措施。
1.血浆置换
血浆置换通常通过静脉输液的方式将患儿的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除血浆中的异常物质，再输入新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液。此方法可以清除体内的自身抗体和补体成分，从而减少溶血反应的发生。适用于急性溶血发作时。当患儿出现严重溶血症状时，如黄疸、贫血等，可考虑使用血浆置换来迅速缓解病情。
2.免疫抑制剂
免疫抑制剂包括环孢素、甲氨蝶呤等，这些药物可通过口服或注射给药，调节机体免疫系统功能。此类药物能够抑制B淋巴细胞产生自身抗体，从而减轻溶血症状。适用于慢性期或预防复发的情况。对于无明显溶血但存在持续性血小板减少的患儿，可考虑使用免疫抑制剂以控制疾病进展。
3.骨髓移植
骨髓移植是将健康供者骨髓移植到患儿体内，重建造血功能的过程，一般需要进行高剂量化疗或放疗预处理。通过替换受损的造血干细胞，达到治愈的目的。适用于病情严重的患儿，尤其是那些无法用其他方法有效控制的患者。当患儿确诊为重型或难治性病例时，骨髓移植可能是唯一有效的治疗选择。
在治疗过程中，家长应密切监测患儿的症状变化，如有不适及时就医。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息，有助于提高患儿的免疫力，促进康复。
2024-08-26 09:14
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变，导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
