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血友病严重吗?能治好吗?
补充说明：血友病严重吗?能治好吗?
a******W 2025-03-05 09:29
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医生回答(1)
方如 主治医师 三甲
擅长：全科
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血友病是严重的遗传性出血疾病，通常无法彻底治愈，但可通过替代治疗来改善症状、预防出血事件。
血友病是因为特定的凝血因子缺乏所致，这些因子在体内的作用至关重要，以确保血液能够按预期凝固。未及时处理的出血可能导致关节损伤、肌肉萎缩或其他并发症，进而影响生活质量。因此，该疾病被列为一种严重的出血性疾病。
如果患者有家族史或出现频繁出血的症状，建议进行凝血功能检测和基因分析等实验室检查以确诊。早期诊断和管理有助于减少出血风险。
对于血友病患者，关键是与医生密切合作，制定个性化的治疗计划，并定期监测凝血指标。同时，避免可能引起出血的活动和受伤风险是最有效的预防措施。
2025-03-05 09:29
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
