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小儿得了血友病怎么治?

发病时间:不清楚

小儿得了血友病怎么治?

补充说明:小儿得了血友病怎么治?

a******W 2024-01-24 12:23

血友病 缺陷 出血 手术 创伤 出血倾向 氨甲环酸 毛细血管

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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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小儿得了血友病可以采取替代疗法、预防性治疗、基因治疗、血小板输注、止血药物等方法进行治疗。
1.替代疗法
替代疗法通过补充患者缺乏的凝血因子来纠正缺陷,如使用新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等。此方法适合控制急性出血事件,但需密切监测以防止过敏反应。
2.预防性治疗
预防性治疗旨在减少出血频率和严重程度,通常采用定期注射凝血因子抑制剂。适用于有频繁出血史但无明显出血症状的患者,可降低出血风险。
3.基因治疗
基因治疗是将正常或缺失部分功能的基因导入血液细胞中,以恢复其生产关键凝血因子的能力。这是一种长期管理策略,尤其适用于需要稳定血量水平的重度血友病患儿。
4.血小板输注
血小板输注可以增加血液中的血小板数量,有助于止血,特别是在手术前后或创伤后。对于存在血小板计数低下或其他相关情况导致出血倾向者有益。
5.止血药物
止血药物包括氨甲环酸等,能够减少毛细血管通透性,促进血液凝固。在特定情况下用于辅助控制轻微出血,须遵医嘱使用。
家长应确保孩子接受适当的医疗监护,并遵循专业医师指导,以减少出血风险。同时,保持健康生活方式,例如适度运动和均衡饮食,也有助于改善生活质量。

2024-05-05 15:11

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疾病百科

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁焦虑及认知缺陷症状。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

伏立康唑片

本品是一种广谱的三唑类抗真菌药,其适应症如下:治疗侵袭性曲霉病。治疗对氟康唑耐药的念珠菌引起的严重侵袭性感染(包括克柔念珠菌)。治疗由足放线病菌属和镰刀菌属引起的严重感染。本品应主要用于治疗免疫缺陷患者中进行性的、可能威胁生命的感染。

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