首页> 内科> 神经内科> 进行性肌营养不良> 进行性肌营养不良并发哪些疾病

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谭来勋 主任医师 武汉大学人民医院 三甲

擅长:神经内科疾病

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进行性肌营养不良作为一种遗传性肌肉病变,其病程发展会引发多种严重并发症。这些并发症不仅影响患者的运动功能,还可能危及生命健康。了解相关并发症对早期干预具有重要意义。
肌肉功能的持续退化会导致运动能力丧失。患者常出现行走困难,随着病情进展可能需要依赖轮椅活动。咀嚼和吞咽功能受损会影响进食过程,言语表达也会变得含糊不清。这些功能障碍会显著降低患者的自理能力。
呼吸系统受累是危及生命的并发症。控制呼吸的肌肉逐渐无力会导致肺活量下降,患者可能出现睡眠呼吸暂停、反复肺部感染等症状。严重时需使用呼吸机辅助通气,这是导致患者住院的主要原因之一。
消化系统功能障碍会引起营养吸收问题。食管和胃肠肌肉无力会导致进食困难、胃食管反流和便秘。长期营养摄入不足会造成体重下降、生长发育迟缓,进一步削弱机体抵抗力。
骨骼系统并发症主要表现为脊柱侧弯和关节挛缩。躯干肌肉无力无法维持脊柱正常姿势,逐渐形成弯曲变形。这种畸形会加重呼吸困难,影响坐姿平衡,需要矫形器或手术干预。
心脏肌肉受累可引发心肌病和心律失常。心肌收缩力减弱会导致心功能不全,患者可能出现心悸、胸闷和活动耐力下降。定期心脏评估对预防心力衰竭至关重要。

2025-10-22 17:38

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无力

重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。

  • 症状起因:重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累,由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病,胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素,某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。 (1)外因—环境因素 临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。 (2)内因—遗传 近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。 (3)重症肌无力患者自身免疫系统异常 临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。

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