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先天性黑蒙症怎么治疗

发病时间:不清楚

先天性黑蒙症怎么治疗

补充说明:先天性黑蒙症怎么治疗

2025-09-04 11:40

黑蒙 视力障碍 视力 缺陷 眼球震颤 畏光 手术 眼科检查

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谭来勋 主任医师 武汉大学人民医院 三甲

擅长:神经内科疾病

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先天性黑蒙症是一种遗传性视网膜疾病,通常在婴幼儿期即可出现严重视力障碍。该病目前尚无根治方法,但通过综合干预可延缓视力恶化并改善生活质量。治疗手段主要包括基因治疗、视觉辅助、康复支持及并发症管理,需根据患者具体情况制定长期个体化方案。
基因治疗是近年来的重要突破,针对特定基因突变类型,通过视网膜下注射等方式导入正常基因,以修复或替代缺陷基因的功能。此方法适用于部分早期患者,可一定程度上改善视功能,但需严格评估适应症。视觉辅助措施包括使用助视器、放大设备及电子视觉增强系统,帮助患者利用残余视力进行日常活动。康复训练涵盖定向行走、生活技能及认知训练,需由专业康复师指导,家庭配合实施。并发症如眼球震颤或畏光等需对症处理,必要时可采取药物治疗或手术干预。患者需定期进行眼科检查,监测病情变化并调整治疗方案。整个治疗过程需要医疗机构、康复团队及家庭的共同协作,以最大程度提升患者的社会适应能力和生活品质。

2025-09-04 15:41

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眼球震颤 (眼震)

眼球震颤(nystagmus),简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类:①知觉缺陷型眼震(sensory defect nystagmus)如注视性眼震;②运动缺陷型眼震(motor defect nystamgus)如注视麻痹性眼震。

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