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淋巴管肌瘤病如何治疗好
补充说明：淋巴管肌瘤病如何治疗好
2024-07-08 11:06
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崔春晖 主任医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：胃癌，结直肠癌诊治
提问
淋巴管肌瘤病的治疗措施包括肺移植、抗纤维化药物、胸腔积液引流等。
1.肺移植
肺移植是将患者自身健康的肺脏切除，然后用供体的健康肺脏代替。常见的手术包括双侧肺移植、单侧肺移植等。通过替换受损的肺组织，可以改善呼吸功能，缓解症状。此方法适用于病情严重的LAM患者，如严重呼吸困难或肺功能快速下降。对于经过其他治疗无效且严重影响生活质量的LAM患者，肺移植可能是最后的选择。
2.抗纤维化药物
常用的抗纤维化药物有吡非尼酮和尼达尼布，这些药物可通过口服给药的方式使用。这些药物能够抑制成纤维细胞增殖和胶原蛋白合成，从而延缓疾病进展。适合于早期或轻度纤维化的LAM患者，以减缓疾病的恶化速度。对于无明显症状但存在肺部纤维化的LAM患者，抗纤维化药物可能有助于预防进一步的器官损伤。
3.胸腔积液引流
胸腔积液引流通常采用穿刺术，在影像引导下插入针头直接抽取积液。引流可迅速减轻胸膜压力，缓解呼吸困难等症状。适用于因LAM引起的大量胸腔积液导致呼吸窘迫的急性情况。当LAM患者的胸腔积液量大时，及时引流可以帮助稳定病情，防止并发症的发生。
LAM患者应定期监测肺功能和胸部影像学，以便及早发现并处理任何潜在的问题。此外，保持良好的生活习惯，如戒烟、避免二手烟暴露以及适度锻炼，也有助于控制病情发展。
2024-07-08 16:04
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中，淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能，由于改变发病率低，临床少见，目前尚缺乏有效的治疗方法。
法罗培南钠片
由葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌、肠球菌、卡他莫拉克氏菌、大肠杆菌、柠檬酸杆菌、克雷白氏杆菌、肠杆菌、奇异变形杆菌、流感嗜血杆菌、消化链球菌、痤疮丙酸杆菌、拟杆菌等敏感菌所致的下列感染性疾病：1.泌尿系统感染：肾盂肾炎、膀胱炎、前列腺炎、睾丸炎；2.呼吸系统感染：咽喉炎、扁桃体炎、急慢性支气管炎、肺炎、肺脓肿（肺脓疡病）；3.子宫附件炎、子宫内感染、前庭大腺炎；4.浅表性皮肤感染症、深层皮肤感染症，痤疮（伴有化脓性炎症）；5.淋巴管炎、淋巴结炎、乳腺炎、肛周脓肿、外伤、烫伤和手术创伤等继发性感染；6.泪囊炎、
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对头孢地尼敏感的葡萄球菌属、链球菌属、肺炎球菌、消化链球菌、丙酸杆菌、淋病奈瑟氏菌、卡他莫拉菌、大肠埃希菌、克雷伯菌属、奇异变形杆菌、普鲁威登斯菌属、流感嗜血杆菌等菌株所引起的下列感染：1.咽喉炎、扁桃体炎、急性支气管炎、肺炎；2.中耳炎、鼻窦炎；3.肾盂肾炎、膀胱炎、淋菌性尿道炎；4.附件炎、宫内感染、前庭大腺炎；5.乳腺炎、肛门周围脓肿、外伤或手术伤口的继发感染；6.毛囊炎、疖、疖肿、痈、传染性脓疱病、丹毒、蜂窝组织炎、淋巴管炎、甲沟炎、皮下脓肿、粉瘤感染、慢性脓皮症；7.眼睑炎、麦粒肿、睑板腺炎。
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主要用于恶性淋巴瘤，尤其是霍奇金病的治疗，腔内用药对控制癌性胸腔、心包腔及腹腔积液有较好疗效。
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