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小儿血友病怎样才能治疗

发病时间:不清楚

小儿血友病怎样才能治疗

补充说明:小儿血友病怎样才能治疗

2024-08-19 12:48

小儿血友病 血友病 缺陷 出血 手术

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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲

擅长:呼吸相关疾病等

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小儿血友病可以采取基因治疗、替代疗法、血浆输注等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可通过将正常基因导入患者体内,如使用腺相关病毒载体携带凝血因子基因进行基因转移。此方法适用于无法通过传统替代疗法改善症状的重型血友病患儿。基因治疗利用了遗传学原理,通过纠正缺陷基因来恢复正常的凝血功能。它具有长期效果,可减少出血风险。基因治疗适合于严重类型的血友病,尤其是那些无法通过其他手段有效控制病情的患儿。
2.替代疗法
替代疗法包括定期给予凝血因子浓缩物,如使用冷沉淀、新鲜冷冻血浆等。这些产品含有缺失的凝血因子,可以补充患者的血液中缺乏的因子。替代疗法是通过提供外源性凝血因子来弥补体内缺乏的因子,从而达到止血的目的。其主要目的是迅速缓解出血症状。轻型和中型血友病患儿通常可以通过替代疗法有效地控制出血情况。
3.血浆输注
血浆输注涉及输入来自健康个体的血浆,以增加体内的凝血因子水平。例如,使用新鲜冰冻血浆或冷沉淀。血浆输注能够快速提高凝血因子浓度,促进止血。这是因为在输注后,凝血因子会立即进入血液循环并发挥作用。对于急性出血或手术前预防出血,血浆输注是一种有效的应急措施。
除了上述专业医疗干预外,家长应密切监测孩子的日常活动,避免可能导致出血的剧烈运动或受伤。同时,保持良好的卫生习惯,防止感染,也是管理血友病的重要方面。

2024-08-19 13:44

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小儿血友病 (小儿血友病类综合征)

血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

富马酸喹硫平片

各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效,对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁焦虑及认知缺陷症状。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

伏立康唑片

本品是一种广谱的三唑类抗真菌药,其适应症如下:治疗侵袭性曲霉病。治疗对氟康唑耐药的念珠菌引起的严重侵袭性感染(包括克柔念珠菌)。治疗由足放线病菌属和镰刀菌属引起的严重感染。本品应主要用于治疗免疫缺陷患者中进行性的、可能威胁生命的感染。

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