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卟啉尿见于什么病
补充说明：卟啉尿见于什么病
2023-09-23 07:46
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
卟啉尿见于遗传性卟啉病，为血红素代谢障碍引起的一种疾病，主要是由于血红素合成酶缺乏或酶活性降低，导致血红素在体内代谢紊乱，从而产生过多的卟啉，蓄积在组织中，引起光敏感、皮肤和内脏受损的一种疾病。
卟啉尿见于遗传性卟啉病，为常染色体隐性遗传病，因血红素合成酶缺乏或酶活性降低，导致血红素在体内代谢紊乱，从而产生过多的卟啉，蓄积在组织中，引起光敏感、皮肤和内脏受损的一种疾病。患者主要表现为光照后发作的皮肤疼痛、水疱、溃疡、结痂等症状，同时伴有腹痛、呕吐、便秘、失眠、抑郁等精神症状。患者可以在医生的指导下使用对乙酰氨基酚片、布洛芬缓释胶囊等药物缓解疼痛，同时可以遵医嘱配合使用氯喹、羟氯喹等药物进行治疗。
建议患者及时去医院就医，并遵医嘱进行相关的检查，在医生的指导下进行针对性治疗。患者在日常生活中要注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证足够的睡眠，避免熬夜，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。
2023-09-24 20:31
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
