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手术后查出血友病怎么办
补充说明：手术后查出血友病怎么办
2024-08-24 21:53
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
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手术后查出血友病可以通过基因治疗、替代疗法、抑制物清除治疗等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可通过将正常基因导入患者体内来纠正血友病的遗传缺陷。例如，使用腺相关病毒载体将FⅧ基因导入肝脏细胞。此方法通过替换有缺陷的基因，使患者能够产生足够的凝血因子，从而减少出血风险。适用于严重型血友病且无法通过其他手段改善病情的患者。
2.替代疗法
替代疗法包括定期输注凝血因子制剂，如新鲜冰冻血浆、冷沉淀等，以补充患者的缺乏凝血因子。该方法可迅速提高血液中的凝血因子水平，预防出血并处理已发生的出血情况。适用于所有类型的血友病患者，在日常生活中或发生轻微出血时需要及时补充凝血因子。
3.抑制物清除
抑制物清除可以通过免疫吸附或血浆置换去除体内的异常抗体，降低其活性。此方法旨在减少或消除患者体内的抗凝血因子抗体，恢复正常的凝血功能。适用于已经形成抑制物的血友病患者，特别是重型血友病A患者。
对于确诊为血友病的患者，应遵循医嘱进行相应的治疗方案，同时注意个人卫生，避免受伤，以减少出血的风险。
2024-08-26 09:08
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
